Penjelasan dan Obat Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot atau ToF adalah salah satu dari penyakit jantung bawaan. Kelainan yang memengaruhi struktur jantung ini menyebabkan terpompanya darah yang tidak lagi mengandung oksigen (deoxygenated blood) dari jantung menuju seluruh tubuh.

ToF termasuk kelainan yang jarang terjadi dan umumnya terdeteksi pada saat bayi baru lahir. Kelainan ini selalu terdiri dari kombinasi empat serangkai kondisi sebagai berikut:

• Stenosis pulmonal. Kelainan ini menyebabkan katup pulmonal tidak bisa terbuka secara sempurna sehingga jumlah darah yang mencapai ke paru-paru berkurang. Katup pulmonal adalah katup yang menjadi pintu pembatas antara ruang ventrikel atau bilik jantung dengan pembuluh darah menuju paru-paru.
• Ventricular Septal Defect (VSD). Pada kelainan ini, ada lubang yang terbentuk di septum atau dinding yang memisahkan ventrikel kanan dan kiri. Kelainan ini menyebabkan bercampurnya darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.
• Hipertrofi atau penebalan abnormal otot dinding ventrikel kanan. Kondisi ini terjadi akibat dari penyempitan bukaan katup pulmonal.
• Posisi aorta yang abnormal, yaitu di antara ventrikel kiri dan kanan (tepat di atas VSD), sehingga darah miskin oksigen ikut mengalir ke aorta. Pada jantung normal, aorta atau pembuluh arteri utama seharusnya keluar dari ventrikel kiri yang mengandung darah kaya oksigen.

Gejala-gejala Tetralogy of Fallot

Terdapat berbagai macam gejala ToF. Keragaman ini tergantung pada tingkat keparahan gangguan pada aliran darah. Sejumlah gejala yang dialami pengidap ToF meliputi:

• Sesak napas dan bernapas dengan cepat (seperti tersengal-sengal), terutama selama melakukan aktivitas atau sepanjang makan.
• Kulit, bibir, serta membran mukosa yang melapisi permukaan dalam hidung dan mulut membiru (sianosis) akibat peredaran darah yang rendah akan oksigen.
• Dasar kuku tangan dan kaki berbentuk bulat dan cembung (clubbing of fingers) akibat pembesaran tulang atau kulit di sekitar kuku.
• Uring-uringan atau rewel.
• Pingsan.
• Tumbuh kembang yang buruk.
• Kesulitan menambah berat badan.
• Mudah lelah.

Bayi pengidap ToF umumnya mengalami sianosis pada usia 8 hingga 16 minggu. Gejala ini terkadang muncul saat bayi sedang makan, menangis, atau gelisah. Ini disebabkan kadar oksigen di dalam darah mendadak menurun tajam. Pada balita dan anak-anak yang lebih besar akan tiba-tiba berjongkok bila mereka mengalami sesak napas.

Segera bawa anak Anda ke rumah sakit jika sianosis disertai uring-uringan, kejang-kejang, pingsan, serta kesulitan bernapas. Selama menunggu ambulans atau dalam perjalanan ke rumah sakit, miringkan tubuh anak Anda dan tarik lututnya ke arah dada. Posisi ini akan membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru.

Penyebab dan Faktor Risiko Tetralogy of Fallot

Penyebab di balik Tetralogy of Fallot belum diketahui secara pasti, tapi ada sejumlah faktor yang diduga dapat meningkatkan risikonya pada seorang bayi. Beberapa faktor risiko tersebut adalah:

• Usia ibu hamil di atas 40 tahun.
• Infeksi virus pada masa kehamilan, misalnya rubella (campak Jerman).
• Kekurangan gizi selama masa kehamilan.
• Memiliki salah satu atau kedua orang tua dengan kelainan yang sama.
• Kecanduan minuman keras selama masa kehamilan.
• Diabetes pada sang ibu.
• Adanya kelainan sejak lahir yaitu bayi menderita Down Syndrome atau DiGeorge Syndrome.

Tetralogy of Fallot terjadi sejak janin masih dalam tahap pembentukan, persisnya ketika proses pembentukan jantung.

Proses Diagnosis Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot umumnya terdeteksi segera setelah bayi lahir hingga usia balita. Namun berdasarkan tingkat keparahan dan gejalanya, ada juga ToF yang baru disadari ketika pengidap sudah melewati masa balita.

Gejala utama yang menjadi acuan adalah kulit yang membiru. Jika bayi Anda menunjukkan tanda ini, dokter akan menganjurkan serangkaian pemeriksaan lebih lanjut untuk memastikan diagnosis. Langkah pemeriksaan tersebut meliputi:

• Tes darah untuk memeriksa jumlah sel darah dan hemoglobin.
• Ekokardiogram, yaitu mengecek kinerja serta struktur, ketebalan, dan gerak pada tiap denyut jantung melalui USG.
• Elektrokardiogram (EKG) guna memeriksa aktivitas listrik pada otot jantung yang abnormal.
• Rontgen dada untuk mengecek bentuk jantung dan posisi aorta.
• Kateterisasi jantung yang berfungsi untuk meneliti struktur jantung sekaligus tekanan dan kadar oksigen dalam kamar serambi ataupun ventrikel jantung, serta pembuluh darah. Ini adalah pemeriksaan penting yang dapat memastikan adanya kelainan jantung Tetralogy of Fallot.
• Pulse oximetry, yaitu proses untuk mengukur kadar oksigen dalam darah.

Di samping itu, ToF juga terkadang bisa terdeteksi pada masa kehamilan melalui proses USG. Jika ada dugaan ToF, dokter akan menganjurkan ekokardiogram janin untuk memastikan diagnosis.

Langkah Penanganan Tetralogy of Fallot

Operasi merupakan satu-satunya penanganan yang efektif untuk tetralogy of Fallot. Prosedur ini umumnya dilakukan segera setelah bayi lahir atau pada usia beberapa bulan. Pilihan ini akan ditentukan oleh dokter berdasarkan kondisi bayi Anda.

Secara umum, operasi yang dijalani pasien bertujuan untuk memperlebar pintu pembuluh darah yang menuju paru-paru (katup pulmonal) yang sempit sekaligus menutup lubang akibat VSD. Operasi ini akan membantu kelancaran aliran darah ke dalam paru-paru, sehingga kadar oksigen dalam darah pasien akan meningkat, dan gejala-gejala yang dialami akan berkurang.

Namun, ada juga sebagian pasien yang terkadang membutuhkan operasi pemasangan shunt (alat khusus berbentuk selang yang berfungsi sebagai jembatan) sebelum menjalani prosedur operasi utama di atas. Misalnya pada bayi prematur atau yang memiliki arteri paru-paru yang tidak berkembang dengan sempurna. Shunt akan menghubungkan aorta dengan arteri pulmonal dan akan meningkatkan aliran darah ke paru-paru bayi. Shunt kemudian akan dilepas pada operasi berikutnya.

Diagnosis dan operasi yang dilakukan sedini mungkin akan meningkatkan kesempatan pengidap ToF untuk menjalani hidup yang normal. Meski demikian, pengidap tetap harus menjalani pemeriksaan kesehatan secara rutin guna memantau kondisi serta perkembangannya.

Risiko Komplikasi Setelah Operasi

Umumnya, bayi yang sudah menjalani operasi dapat menjalani hidup dengan normal. Namun, operasi tetap memiliki risiko memicu komplikasi yang meliputi detak jantung tak beraturan atau aritmia, pelebaran pangkal pembuluh arteri utama (aorta), darah berbalik kembali ke ventrikel kanan melalui katup pulmonal yang bocor, atau terjadinya infeksi.